|
گزارش یک مورد فون هیپل – لیندو
|
حمید شافی *   ، مهرداد رفعتی رحیم زاده، ، بهرام عطایی، ، ،ارسلان علی رمجی، ، علیرضا فیروزجائی، ، بابک جاهد |
|
|
|
چکیده: (14109 مشاهده) |
سابقه و هدف: سندورم فون هیپل- لیندو نادر و با وضعیت اتوزومال غالب می باشد که تظاهرات آن شامل همانژیوبلاستومای مخچه و نخاع، آنژیومای شبکیه، آدنوکارسینومای شفاف کلیوی، کیستهای پانکراس، کلیه و اپیدیدیم، سیس آدنومای اپیدیدیمال، فئوکروموسیتوم و تومورهای ساک اندولمفاتیک است. هدف از این گزارش، معرفی یک مورد سندروم فون هیپل- لیندو که چندین ارگان بیمار را درگیر کرده، می باشد.
گزارش مورد: بیمار مرد 28 ساله ای می باشد که از 9 سال قبل بعلت کیست اپیدیدیم بزرگ سمت راست تحت جراحی قرار گرفت و حدود 7 سال قبل بعلت سردرد، عدم تعادل و سرگیجه بستری شد. بعد از بررسی و تشخیص توسط MRI، همانژیوم بلاستوما مخچه تشخیص داده شد، 3 سال قبل نیز به علت اختلال در راه رفتن که علت آن همانژیوبلاستومای نخاع در مهره های دوم و سوم کمری بوده است، تحت درمان جراحی و سپس رادیاسیون قرار گرفت. همچنین، او از نابینایی چشم راست بعلت آنژیوم شبکیه رنج می برد. جهت بررسی ادراری تناسلی جراح مغز و اعصاب بیمار را به مرکز ارولوژی ارجاع داد که در حین بررسی توموری در کلیه راست کشف و تحت رادیکال نفروکتومی سمت راست قرار گرفت که نفرپاتولوژی کارسینومای سلول کلیوی راست را گزارش کرد. بیمار به علت ناباروری مراجعه نموده و تحت بیوپسی تشخیصی قرار گرفت و به علت اینکه بافت شناسی سلولهای نابالغ را گزارش کرده، متاسفانه نمی تواند کاندید میکرواینجکشن باشد.
نتیجه گیری: با توجه به مورد گزارش شده که سندرم فون هیپل لیندو چندین ارگان را درگیر نموده، هماهنگی تخصصهای مختلف در مراقبتهای پزشکی و تعیین هویت هر چه زودتر تومور و دقت بیشتر در نظارت بعد از جراحی به دلیل خصوصیات چند گانه تومور ضروری بنظر می رسد. |
|
| واژه‌های کلیدی: سندرم فون هیپل لیندو، اتوزومال غالب، چند سیستمی، تظاهرات بالینی مختلف |
|
|
متن کامل [PDF 862 kb]
(2128 دریافت)
|
نوع مطالعه: تحلیلی |
موضوع مقاله:
بیوشیمی
پذیرش: 1393/3/14 | انتشار: 1393/3/14
|
|
|
|
|
|
