fa گزارش یک مورد سندرم داناهیو همراه با کم کاری تیروئید مرکزی بیوشیمی Biochemical تحلیلی Research سابقه و هدف: سندرم داناهیو (لپرشونیسم) شدیدترین فرم بیماری در میان سندرمهای مقاومت به انسولین می باشد که با تظاهرات بالینی خاص، مشخص می شود. هایپوتیروئیدی مادرزادی شایعترین علت عقب ماندگی ذهنی است در حالی که تکامل عصبی طبیعی با درمان سریع و موثر، قابل دستیابی است. در این مقاله یک مورد بیمار مبتلا به سندرم داناهیو همراه با کم کاری تیروئید مرکزی معرفی می گردد.<br>مواد و روشها: در یک نوزاد پسر 28 روزه که در معاینه تظاهرات سندرم داناهیو را داشت، در بررسی آزمایشگاهی هایپرگلایسمی بعد از تغذیه، هایپوگلایسمی پیش از تغذیه، سطح بسیار بالای انسولین سرم و T4و FT4 پایین همراه با TSHو T3Uحداقل طبیعی مشخص شد. قند خون بیمار کنترل شد و هایپوتیروئیدی تحت درمان قرار گرفت. بیمار یک ماه پس از ترخیص، فوت شد. <br>نتیجه گیری: در نوزادان مبتلا به سندرم داناهیو، علی رغم طبیعی بودن تست های غربالگری کم کاری تیروئید، بررسی کامل عملکرد تیروئید پیشنهاد می گردد. <br> BACKGROUND AND OBJECTIVE: Donohue syndrome (Leprechaunism) is the most severe form of insulin resistance syndromes which is characterized due to specific symptoms. Congenital hypothyroidism is the most common reason of mental retardation while the normal neurological development can be provided by early and effective treatment. In this article, a case with Donohue syndrome and central hypothyroidism is reported.<br>CASE: A 28 day old male newborn with clinical features of Donohue syndrome had fasting hypoglycemia, postprandial hyperglycemia, extreme hyperinsulinemia and low serum T4 and FT4, with lower limit TSH and T3U. Blood glucose was controlled and hypothyroidism was treated. The patient died one month after discharge<br>CONCLUSION: In infants with Donohue syndrome, despite normal screening test for hypothyroidism, comprehensive thyroid function test is recommended.<br><br><br><br><br><br><br><br>Please cite this article as follows:<br><br>Zahed Pasha Y, Ahmadpour-Kacho M, Behmadi R, Jahangir T. Donohue Syndrome in a Neonate with Central Hypothyroidism. J Babol Univ Med Sci 2013 15(6):108-112. سندرم داناهیو, لپرشونیسم, کم کاری تیروئید مرکزی Donohue syndrome, Leprechaunism, Central hypothyroidism. 108 112 http://jbums.org/browse.php?a_code=A-10-1370-936&slc_lang=fa&sid=1 Y Zahed Pasha یداله زاهدپاشاMD 10031947532846005033 10031947532846005033 Yes M Ahmadpour-Kacho موسی احمدپور کچوMD 10031947532846005034 10031947532846005034 No R Behmadi رضا بهمدی M‏D 10031947532846005035 10031947532846005035 No T Jahangir طاهره جهانگیرBSc 10031947532846005036 10031947532846005036 No