Journal of Babol University of Medical Sciences
مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بابل
J Babol Univ Med Sci
Medical Sciences
http://jbums.org
1
admin
1561-4107
2251-7170
10.22088/jbums
fa
jalali
1380
1
1
gregorian
2001
4
1
3
2
online
1
fulltext
fa
علائم پوستی و مخاطی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در اصفهان
Skin and mucosal manifestations in patients with Thalassemia major
بیوشیمی
Biochemical
تحلیلی
Research
سابقه و هدف: بتاتالاسمی ماژور از بیماری های شایع ارثی در ایران می باشد. شیوع ناقلین ژن در اصفهان به 8% می رسد. تاکنون اطلاعات زیادی راجع به علائم پوستی این بیماران منتشر نشده است. هدف این مطالعه بررسی علائم پوستی بیماران تالاسمی و ارتباط آن با یافته های آزمایشگاهی و آسیب شناسی می باشد. مواد و روش ها: در طی سال های 1377 و 1378 تعداد 367 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به مرکز تالاسمی اصفهان از نظر بالینی مورد معاینه قرار گرفتند. برای همه بیماران آزمایشات لازم انجام و از تعدادی ضایعات پوستی نمونه برداری شد. سپس علائم بالینی به تفکیک با سن، جنس، میزان فریتین سرم، سطح هورمون تیروئید، میزان آنزیم های کبدی و مقدار دسفرال مصرفی از نظر آماری مورد مقایسه قرار گرفتند. یافته ها: از علائم شایع، خشکی پوست (53%)، کک مک (33%)، لنتیگو (28%)، موهای زبر و خشن (24%)، جوشگاه و پیگمانتاسیون محل تزریق دسفرال به ترتیب (28% و 30%)، شکستگی انتهای ناخن (23%)، خشونت صفحه ناخن (21%) و پیگمانتاسیون کام سخت در (30%) موارد دیده شد. برخی از ضایعات پوستی با سن، جنس، میزان فریتین سرم، مقدار هموگلوبین و هورمون تیروئید رابطه معنی دار داشتند، بطوری که به جز خشکی پوست و مو، تمامی ضایعات با افزایش سن بیمار تشدید شدند. نتیجه گیری: علائم پوستی و مخاطی که در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور شایع می باشند، اکثرا ناشی از تجمع بیش از حد آهن، در پوست و اعضای دیگر بدن و درمان ناقص بیماران با روش های کنونی می باشد.
Objective: β-Thalassemia major is one of the common genetic disorders in Iran. In Isfahan, the prevalence of gene carriers is about 8%. As yet, no much information about skin manifestations of these patients has been published. This study was done to evaluate skin manifestations in thalassemia major patients and compared them with laboratory and pathologic findings. Methods: 367 cases of β-thalassemia major who referred to this center, were clinically examined during (1998-99). Routine and special lab tests were done on all cases and skin biopsy was done on selected cases. The findings were analyzed by statistical methods and compared with the sex, age, serum ferritin, thyroid hormone level, liver enzymes and amount of injected desferal. Findings: Skin dryness (53%), freckling (33%), lentigo (28%), coarse hair (24%), scar and hyperpigmentation at the desferal injection site (28% and 30% respectively), distal nail brittleness (23%), nail plate roughness (21%) and hard palate pigmentation (30%) were the most common findings. Some skin lesions related to sage, sex, serum ferritin level, thyroid hormone and hemoglobin. All lesions, except hair and skin dryness, were severe in older patients. Conclusion: Skin and mucosal manifestations are common in thalassemia major cases. Most manifestations are related to iron deposition in skin and other organs and incomplete treatment by present methods.
تالاسمی, یافته های پوستی, اصفهان, علائم مخاطی
Thalassemia, Skin manifestations, Mucosal manifestations
38
46
http://jbums.org/browse.php?a_code=A-10-1370-100&slc_lang=fa&sid=1
A
Momeni
علی
مؤمنی
10031947532846001823
10031947532846001823
Yes
M
Adabi
مرتضی
ادبی
10031947532846001824
10031947532846001824
No
M
Amin Javaheri
ملیح السادات
امین جواهری
10031947532846001825
10031947532846001825
No
H
Hoorfar
حمید
هورفر
10031947532846001826
10031947532846001826
No