fa گزارش یک مورد بیمار مبتلا به بیماری لیپوئید پروتئینوزیس بیوشیمی Biochemical تحلیلی Research سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (Basement Membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و Etretinate وجود دارد. معرفی بیمار: مورد گزارش دختر بچه 9 ساله که با ضایعات تیپیک پوستی به صورت بثورات پایدار لبه پلک ها، ضایعات زخمی و دلمه دار و اسکارگذار پوست و خشونت صدا مشاهده گردید. تشخیص بالینی با بیوپسی پوست به اثبات رسید. درمان: بیمار به مدت 6 ماه تحت درمان با کپسول Etretinate قرار گرفت که ضایعات زخمی و دلمه دار و هیپرکراتوتیک از بین رفت و مقدار و ضخامت ضایعات پاپولر لبه پلک و خشونت صدا کاهش یافت. Objective: Lipoid proteinosis is a rare, autosomal recessive disease, characterized by persistent non-inflammatory popular lesions in the skin and mucous membranes. Papules are deposits of hyaline materials, similar to basement membrane substances in different connective tissues. The pathogenesis of disease is still unknown. Treatment is nonspecific and symptomatic. There are few reports of good results after treatment with dimethylsulphoxide and etretinate. Case: This is a case report of a nine-year old girl with typical popular lesions on free margins of the eyelids erosive, crusted and scarring skin lesions and hoarseness were also noted. After treatment with etretinate for 6 months, skin biopsy examination confirmed the diagnosis exosire and crusted, hyperkeratotic lesions disappeared. There were fewer papular lesions on the eyelids that were not so thick as before and hoarseness alleviated. لیپوئید پروتئینوزیس, ضایعات پوستی, غشاهای مخاطی Lipoid proteinosis, Mucous membranes, Skin lesions 53 56 http://jbums.org/browse.php?a_code=A-10-1370-36&slc_lang=fa&sid=1 S Tirgar Tabari سودابه تیرگر طبری 10031947532846001663 10031947532846001663 Yes